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プラダー・ウィリー症候群の概要
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プラダー・ウィリー症候群(以下PWSと表記する)は、新生児期の筋緊張低下および、哺乳障害、幼児期からの過食と肥満、発達遅延、低身長、性腺機能不全などを特徴とする症候群です。
2015年7月に指定難病に加えられました。


発生頻度は10,000人ないし、15,000人に1人と考えられています。
過食はPWSの主要な症状で、その原因は満腹中枢の障害に起因すると推測されています。 いくら食べても満足感がなく、常に空腹状態で、しばしば盗食が見られます。

基礎代謝が低く、運動能力も低いことから、体重は増加の一途をたどり、20歳頃から糖尿病になる確率が高くなります。過度の肥満は睡眠時の無呼吸や、高血圧、動脈硬化等の症状も引き起こします。

PWSは年齢とともに病像が変化するのも特徴の一つです。
幼児期は人なつっこくてかわいいのですが、次第に執拗さ、頑固さ、こだわりや思い込みが強くなり、周囲とのトラブルが多くなります。

かんしゃく等の感情の爆発や、放浪癖がみられることもあり、性格や行動の問題が年齢とともに強くなります。
皮膚を引っ掻くのもよくみられる症状です。うつ病や神経症などの精神障害をきたし、薬物療法を受けている例もあります。

※PWSの症状として、事実を記載しており、初めて訪れた方は、驚かれるかもしれませんが、年長のお子さんをお持ちの会員は、非常に苦しんでおられます。

その現状を、医療機関や行政の方にも知っていただきたいという意味がこめられています。



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